【罕見病症】什麼是壺腹周圍癌 (Peri-ampullary Cancer)?若有黃疸及灰白色大便就要多加注意。

專科資訊 - 腫瘤科及放射診斷

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壺腹周圍癌 (peri-ampullary cancer) 有逐年增加的趨勢,過去五十年來,歐美地區增加了2倍,亞洲增加 3倍,日本增加 4 倍,其中胰頭癌是美國地區癌症死亡原因的第四位,然而多數人對它仍很陌生,到底壺腹周圍癌是什麼?

什麼是壺腹周圍癌?
「壺腹」位於我們的肚子裡,藏在我們消化道裡。在消化道裡頭,解剖構造最複雜的非十二指腸莫屬,因為這屬「消化重地」,需要匯集胰液、膽汁等消化液進入十二指腸。而所謂的「壺腹」(Ampulla of Vater),就是「膽道」與「胰管」交會之處,總膽管最末端兩厘米,之後這段交合處會穿進十二指腸內,膽汁和胰液就能流進十二指腸。

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當然膽汁、胰液並不是靠重力持續流進十二指腸的,而是在我們吃東西之後才會加入十二指腸參與消化。因此壺腹處有一圈括約肌(奧迪氏括約肌,Sphincter of Oddi),平時透過複雜的神經及荷爾蒙調控,這圈括約肌是收縮緊閉的,不讓膽汁、胰液流進腸子,也可防止腸子食糜往膽道、胰管竄。到了需要時才會放鬆,讓膽汁、胰液加入十二指腸。

而壺腹周圍癌就是一種腺癌,位置是長在胰管與總膽管之接合處,稱為乏特氏乳頭(papilla, or ampulla of vater)。它的發生率佔所有膽道癌的8%,占所有的壺腹周圍癌(包括總膽管癌、胰臟頭部癌、十二指腸癌及壺腹癌)的10%。其中男性比女性大約 3:1。尤其容易發生在50~70歲之年紀。

壺腹周圍癌的成因是什麼?
目前醫界對壺腹周圍癌的成因還不清楚,多半只能從相關連性的膽管癌及胰臟癌中,推測可能原因。以廣義的膽管癌來說,部分教科書和文獻認為,B肝、C肝、膽管曾經發炎或感染寄生蟲,都可能增加罹患膽管癌的機會,但畢竟膽管癌患者不多,缺乏大規模研究,壺腹周圍癌的相關研究更是少之又少。

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  • 也有一派認為,醃漬食物、高動物性脂肪、糖尿病、吸煙等,會提高胰臟發炎的機會,增加胰臟癌風險,據此推測這些風險因素和壺腹癌的關係,但醫生說,這些都還沒有明確的研究證實,而且傳統還是認為壺腹比較接近膽管。

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    既然成因不明,醫生建議,60-70歲以上長者可以每隔幾年固定接受腹部超音波和抽血檢查,如果發現膽管變粗,可以進一步做膽管鏡或核磁共振檢查,及早在還未出現症狀前就發現腫瘤,盡早摘除,一旦出現症狀則要盡快就醫。

    壺腹周圍癌有什麼症狀?
    我們一直說壺腹能調控膽汁、胰液進入十二指腸,那假使這裡長了腫瘤,就會阻塞膽汁的流動,患者容易表現膽汁阻塞的症狀。因此壺腹癌患者最常見的症狀就是黃疸,約七成患者都曾出現黃疸的症狀。

    另外還可能有以下症狀:

    • 大便是灰白土色
    • 逐漸體重下降
    • 腹痛,在上腹或右上腹處悶痛
    • 狀況更嚴重時可能表現背痛
    • 胃口不佳、噁心嘔吐

    如何治療壺腹周圍癌?
    到目前為止,壺腹周圍癌最有效的治療方法是手術切除。手術方式為胰十二指腸切除術 (Pancreaticoduodenectomy) ﹐即 Whipple 手術。其切除的範圍相當大﹐包括膽囊﹑總膽管﹑胰臟頭﹑十二指腸及空腸上端或胃竇等。手術時間相當冗長﹐約 6-10 小時。

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    不過手術切除率在胰頭癌較低﹐約只有 15% 上下﹐而其他三種癌則可達 80-90% 的切除率。由於胰十二指腸切除術是一般外科最大且困難度最高的手術﹐其危險性也相對很大。一般的手術死亡率約 10-20% 。手術合併症約 40% ﹐其中包括胰液滲漏﹑膽汁滲漏﹑腹內膿瘍﹑腹內出血﹑上消化道出血﹑傷口感染﹑ 肺炎﹑腎衰竭﹑多器官衰竭等。

    而這四種壺腹周圍癌中以胰頭癌預後最差。其五年存活率小於 8% ﹐其他三種癌的五年存活率則可達 30-50% 。因此在未確定壺腹周圍癌源自何處之前﹐千萬不要輕言放棄手術治療。若沒法手術切除﹐其存活期約只有 4-6 個月。

    Source: Surgical Treatment Mayo Clinic

    Text by Medical Inspire

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