白血病也稱血癌，可分為慢性和急性的。香港前甲組女子排球員劉韵琳（Harriet）罹患雙重白血病，「慢性骨髓性白血病」（CML）及「急性骨髓性白血病」（AML）。究竟甚麼是CML和AML，都是骨髓性白血病，為何Harriet體內會同時出現急性與慢性。根據本港統計，血癌是本港十大致命癌症之一，每年有逾一千宗新症，當中包括白血病、淋巴瘤及骨髓瘤。
慢性白血病與急性白血病
血液是負責將氧和營養運行至全身，協助身體抵抗感染，同時去除體內的廢料。 血液裡有三種血細胞。
- 紅血球負責將氧從肺部帶到各部位，紅血球太少稱為貧血，身體各部位會缺氧，臉色蒼白，容易疲勞；
- 白血球負責對抗外來的感染，白血球太少會容易得病。白血球又分為兩種：淋巴球與骨髓細胞 (myeloid)；
- 血小板則協助血液凝固，堵住傷口以免流血不止。血小板太少會容易瘀傷、流鼻血，皮膚損傷時難以止血。
慢性和急性白血病又分為兩種，慢性淋巴性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）；慢性骨髓性白血病（chronic myeloid leukemia, CML）；急性淋巴性白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）；急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）。
急慢性白血病的治療差異相當大，慢性骨髓性白血病是屬於骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorder）中的一種。患者體內的白血球會出現不正常的增生現象。罹患初期並無明顯症狀，病情的發展相當緩慢，且容易忽略，不少患者甚至沒有徵狀。
何謂慢性骨髓性白血病
CML患者的血細胞中有一條異常染色體，稱為費城染色體（Philadelphia Chromosome）。人非天生會有費城染色體，而是兩條染色體異常融合，這兩條染色體為第9號以及第22號，這種融合導致產生一種稱為breakpoint cluster region-Abelson（BCR-ABL）的新基因。
成年人CML的發病率多於兒童，65歲或以上的長者患CML的機率也會增加。部分CML患者可能沒有症狀，需透過檢查血液發現，若出現白血球過高就會被診斷出來；有的患者則可能出現長期倦怠、無力、發燒、淋巴結腫大、夜間盜汗、容易出血、體重減輕、或者因為肝脾腫大而造成易飽食感、以及左上腹痛、或者因為白血球及血小板出現問題而造成感染、出血等現象。此外，較少的情況下，患者因白血球太高而造成白血球增多症（hyperleukocytosis syndrome）而導致心肌梗塞、腦血管病變等。
CML的擴散稱為「期」（phase)，可分為3期。慢性期（Chronic phase），血液及骨髓裡發現少量母細胞（blast cell），這種情況通常持續幾年；加速期（Accelerated phase），過了慢性期後，可能突然加快擴散。徵狀包括脾臟腫脹、白血球增加、發高燒；急進期（Blast phase），母細胞增加，病情惡化，更往往擴散到其他部位。
患者如果缺乏有效的治療，病情一般會在診斷後三至五年內，或進入加速期後18 個月內，惡化至急進期。當進入急進期，骨髓或血液內的母細胞數目會增加至20%或以上，腫瘤甚至會在骨髓外形成。患者對所有治療方案幾乎沒有反應。因此防止病情進入加速期或急進期是治療CML的首要目標。
CML的最新治療
對於治療或控制CML的方法包括使用化療藥物、干擾素（interferon）和異體造血細胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation），例如骨髓移植，但它僅適用於一小部分患者，主要是具有匹配供體的年輕患者。至於傳統化療藥物以減慢患者病情惡化為目標，可以降低白血球的數目，能達到五年的存活率約為40%。至於干擾素雖是醫學界一個巨大的進步，能抑制癌細胞生長、促進細胞分化和增強免疫力的功能，提高生存率，但經常出現副作用，耐受性亦差。
目前伊馬替尼（Imatinib）、達沙替尼（dasatinib）、尼洛替尼（nilotinib）及其他靶向BCR-ABL蛋白酪胺酸激酶抑制劑（tyrosine kinase inhibitors，TKI）的藥物被證實非常有效對抗CML，令到患者的存活率大幅上升。然而上述的藥物非對每個患者都有效。患者進入第二、三期後，療效會越來越弱，若在加速期內復發，也不容易控制住病情。
TKI改變CML的治療及結果
酪氨酸激酶抑製劑（TKI）的出現改變了CML的治療及結果，將CML從一種可能致命的疾病轉變為一種易於控制的疾病，但非所有患者對TKI的反應都相同，且存在產生耐藥性的可能性。CML的其中一個主要原因是BCR-ABL基因及其蛋白質，研究人員針對該些研製新藥，因為持久地使用TKI藥物，患者或出現抗藥性。在某些患者中，BCR-ABL致癌基因會產生變化，稱為T315I突變，使其對許多TKI藥物產生抗藥性。普納替尼（Ponatinib）是一種激酶抑制劑，也是唯一可以對抗T315I突變細胞的TKI。
眾多藥物正進行臨床試驗中，如免疫治療藥物，科研人員正研究提高TKI劑量的效果，亦正比較混合治療方法與單獨使用任何一種藥物，哪樣為較好。
另外，癌細胞與正常細胞不同，因此有時可以讓身體的免疫系統對它們做出反應。癌症疫苗也是科研人員正進行研究對抗CML的方法之一，一種注入體內的物質，可以增強免疫系統並使其攻擊某些細胞。
Source：Penn Medicine、American cancer society、NCBI、Cancer Fund
Text by MEDICAL INSPIRE 醫·思維
