「肺動脈高壓」是一種嚴重的肺部血管疾病，屬於罕見病。據統計每100萬人中，大約有15至50人患有此病，而且致命率高，有「心臟癌症」之稱，嚴重可致右心衰竭而死亡。現時本港約有數百名肺動脈高壓患者，香港罕見疾病聯盟近日向大眾分享此病資訊，盼讓公眾認識患者現時面對的重重難關。
撰文：貓毛@Medical Inspire 醫．思維｜圖片來源：香港罕見疾病聯盟｜資料來源：香港罕見疾病聯盟
罕見病｜行路易氣喘要小心！早期診治難、認識罕見病「肺動脈高壓」
肺動脈高壓屬於肺高壓的一種，指靜止時平均肺動脈壓達至20毫米汞柱或以上，成因可由不同因素引致，包括原發性、遺傳性及藥物引起等。有些個案是由疾病引發，如先天性心臟病、愛滋病病毒感染或血吸蟲病等，其中有一半患者由結締組織疾病，例如硬皮症等併發而起。
難以診斷以致延誤治療
由於肺動脈高壓症狀與其他疾病如哮喘及慢阻肺病相似，容易混淆導致難以診斷，因而令患者延遲就醫。其病症包括：呼吸困難、氣喘、疲倦、咳嗽、心悸、體重下降、肢體水腫、咳血等。肺動脈高壓可引發右心衰竭致死，然而患者延醫情況嚴重，平均超過2年，未有接受適切治療將縮短患者存活期，據統計生存期中位數只有2.8年。
患者分享心路歷程：曾患紅斑狼瘡、引發肺動脈高壓
現年60多歲的的胡小姐（化名）曾患有紅斑狼瘡，約於3年前因硬皮症及紅斑狼瘡引發肺動脈高壓，其硬皮症症狀包括手指長膿皰及皮膚變硬等，而肺動脈高壓症狀則主要受氣喘影響，即使在家中走到洗手間的路程也會出現嚴重氣喘，同時也有胸痛、頭暈及體重下降等症狀。
約於3年前，胡小姐因氣喘到醫院求診，然而經檢查後未能確定病因。後來氣喘情況加劇，影響胡小姐的活動能力，僅步行4至5級樓梯也會氣喘，步速亦無法如常。由於氣喘及手指長膿皰等症狀持續，於是胡小姐先後求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科不下10次。後來因 檢查發現心血管有阻塞，便誤以為患上冠心病，並接受冠狀動脈介入治療術（俗稱「通波仔」），惟接受手術後氣喘等症狀仍未有改善。最後經臨床檢查及右心導管檢查後，確診肺動脈高壓。
肺動脈高壓減低患者活動功能
患上肺動脈高壓，會影響患者的活動功能，可以分為以下4級：
第1級：活動及休息時沒有症狀
第2級：休息時沒有症狀，但正常活動（如上樓梯及購物等）時會感輕微不適、氣喘及呼吸困難
第3級：休息時可能沒有症狀，但日常活動如做家務也會感到氣喘、呼吸困難，甚至頭暈，令活動大幅受限
第4級：為最嚴重的肺動脈高壓分級。休息時會出現症狀，在進行任何活動時，症狀更會變得較為嚴重
肺動脈高壓的治療方法
藥物治療是肺動脈高壓的重要治療方案，過去20多年有著不同肺動脈高壓專用藥物出現，令患者存活率獲得改善。然而，當藥物治療失效時，便可能須進行肺部移植手術，否則有機會因右心衰竭而死亡，惟肺部移植手術屬高風險手術，且屍肺數目有限，並非所有患者均有機會接受手術。
治療指引欠關注
香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生指出，現時的肺動脈高壓治療指引欠關注，當局需定期檢視治療指引，確保患者能接受最適切的治療。同時，他又鼓勵肺動脈高壓患者加入罕盟，互相扶持，亦能暸解更多患者的需要，以提供相關支援。
