不少人都聽過紅斑狼瘡,以為只是皮膚上出現紅疹、濃瘡等皮膚疾病,但其實大部分紅斑狼瘡症為系統性紅斑狼瘡症。患者的發病原因是由於自身免疫系統失調所致,免疫系統不正常地產生過多抗體,並對自身的細胞進行攻擊,最終除了皮膚之外,身體其他不同的器官組織都有機會發生慢性炎症。
系統性紅斑狼瘡症是一種常見的自身免疫系統疾病,據估計每10萬港人中約有60人患有此症,病人大多為15至30歲之女性,男性比例只約佔十分之一。
常見病徵
常見病徵 系統性紅斑狼瘡症最常見的發病徵狀為持續高燒,口腔或咽喉潰瘍、脫髮、部份人亦會在鼻樑和兩頰出現紅 斑,形成類似蝴蝶形狀的蝴蝶斑。 部份患者會出現關節疼痛及腫脹,引致關節炎。除此之外,系統性紅斑狼瘡更會引發嚴重併發症,影響全身 功能,包括:腎衰竭、心血管疾病、中風、感染等。 其中,腎臟及關節的影響在系統性紅斑狼瘡症患者上比較常見,超過九成患者會出現不同程度的腎炎,部份 甚至導致腎衰竭而致命,另有八至九成患者會出現不同程度的關節疼痛。
對患者的影響
系統性紅斑狼瘡症患者的情緒、社交以至工作等,容易受到病情帶來不同程度的影響:
- 面頰的紅疹,可能讓其他人誤以為是傳染病症而抗拒與患者往來,脫髮的問題亦讓患者的自信心大減
- 不同程度的關節疼痛,大大減低患者的社交能力
- 部分患者受紅斑狼瘡症直接或間接影響因而喪失工作能力
診斷方案
系統性紅斑狼瘡的徵狀多樣化,醫生在斷症時,難度不低。過往,風濕科醫生主要以1982年美國風濕病學會(ARA)修訂的系統性紅斑狼瘡診斷標準,作為參考。以血液測試中的抗體反應為例,根據舊有標準,若發現抗雙縷去氧核醣核酸抗體(Anti-dsDNA)、抗史密斯抗體(Anti-Sm)、狼瘡細胞(LE Cell)或抗核抗體(ANA) 呈陽性反應,再加上其他徵狀,理論上便可將該個案診斷為紅斑狼瘡症。然而,有關的診斷方法,亦有其限制所在。
2012年8月,醫學界亦發佈了經過修訂的紅斑狼瘡症最新診斷指引。以血液測試中的抗體反應為例,除舊有標準中的抗核抗體(ANA) 、抗去氧核醣核酸抗體(Anti-ds DNA)、抗史密斯抗體(Anti-Sm Ab)、狼瘡細胞(LE Cell)及抗磷脂抗體等,在新指引中,加入血清補體(包括C3及C4)以及溶血抗體(Coomb’s test)等。
至於臨床徵狀上,指引涵蓋了不同器官組織的病徵,包括︰
- 口腔潰瘍、脫髮現象
- 關節滑膜炎、胸膜/心包膜發炎
- 各類神經系統的徵狀,如腦癎、神智異常
- 腎臟功能問題如︰腎炎、蛋白尿
- 各類血液表徵,例如溶血性貧血、白血球以至血小板過低等
無論是新或舊的診斷指引有一個共通點,這亦跟其他一些風濕病一樣,那就是不能單靠一個徵狀或一項驗血的檢測就斷定紅斑狼瘡的存與否。故此風濕科專科醫生在診斷風濕病的過程中是要綜合不同的臨床及檢查結果作出最合適的診斷。
資料來源:香港風濕病基金會
Text by Medical Inspire
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