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罕見病|行路易氣喘要小心!早期診治難、認識罕見病「肺動脈高壓」

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「肺動脈高壓」是一種嚴重的肺部血管疾病,屬於罕見病。據統計每100萬人中,大約有15至50人患有此病,而且致命率高,有「心臟癌症」之稱,嚴重可致右心衰竭而死亡。現時本港約有數百名肺動脈高壓患者,香港罕見疾病聯盟近日向大眾分享此病資訊,盼讓公眾認識患者現時面對的重重難關。

撰文:貓毛@Medical Inspire 醫.思維|圖片來源:香港罕見疾病聯盟|資料來源:香港罕見疾病聯盟

罕見病|行路易氣喘要小心!早期診治難、認識罕見病「肺動脈高壓」

肺動脈高壓屬於肺高壓的一種,指靜止時平均肺動脈壓達至20毫米汞柱或以上,成因可由不同因素引致,包括原發性、遺傳性及藥物引起等。有些個案是由疾病引發,如先天性心臟病、愛滋病病毒感染或血吸蟲病等,其中有一半患者由結締組織疾病,例如硬皮症等併發而起。

難以診斷以致延誤治療

由於肺動脈高壓症狀與其他疾病如哮喘及慢阻肺病相似,容易混淆導致難以診斷,因而令患者延遲就醫。其病症包括:呼吸困難、氣喘、疲倦、咳嗽、心悸、體重下降、肢體水腫、咳血等。肺動脈高壓可引發右心衰竭致死,然而患者延醫情況嚴重,平均超過2年,未有接受適切治療將縮短患者存活期,據統計生存期中位數只有2.8年。

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「罕盟」盼讓公眾認識肺動脈高壓患者現時面對的重重難關

患者分享心路歷程:曾患紅斑狼瘡、引發肺動脈高壓

現年60多歲的的胡小姐(化名)曾患有紅斑狼瘡,約於3年前因硬皮症及紅斑狼瘡引發肺動脈高壓,其硬皮症症狀包括手指長膿皰及皮膚變硬等,而肺動脈高壓症狀則主要受氣喘影響,即使在家中走到洗手間的路程也會出現嚴重氣喘,同時也有胸痛、頭暈及體重下降等症狀。

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胡小姐(化名)約於3年前確診肺動脈高壓

約於3年前,胡小姐因氣喘到醫院求診,然而經檢查後未能確定病因。後來氣喘情況加劇,影響胡小姐的活動能力,僅步行4至5級樓梯也會氣喘,步速亦無法如常。由於氣喘及手指長膿皰等症狀持續,於是胡小姐先後求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科不下10次。後來因 檢查發現心血管有阻塞,便誤以為患上冠心病,並接受冠狀動脈介入治療術(俗稱「通波仔」),惟接受手術後氣喘等症狀仍未有改善。最後經臨床檢查及右心導管檢查後,確診肺動脈高壓。

肺動脈高壓減低患者活動功能

患上肺動脈高壓,會影響患者的活動功能,可以分為以下4級:

第1級:活動及休息時沒有症狀

第2級:休息時沒有症狀,但正常活動(如上樓梯及購物等)時會感輕微不適、氣喘及呼吸困難

第3級:休息時可能沒有症狀,但日常活動如做家務也會感到氣喘、呼吸困難,甚至頭暈,令活動大幅受限

第4級:為最嚴重的肺動脈高壓分級。休息時會出現症狀,在進行任何活動時,症狀更會變得較為嚴重

肺動脈高壓的治療方法

藥物治療是肺動脈高壓的重要治療方案,過去20多年有著不同肺動脈高壓專用藥物出現,令患者存活率獲得改善。然而,當藥物治療失效時,便可能須進行肺部移植手術,否則有機會因右心衰竭而死亡,惟肺部移植手術屬高風險手術,且屍肺數目有限,並非所有患者均有機會接受手術。

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心臟科專科蕭頌華醫生

治療指引欠關注

香港罕見疾病聯盟會長曾建平先生指出,現時的肺動脈高壓治療指引欠關注,當局需定期檢視治療指引,確保患者能接受最適切的治療。同時,他又鼓勵肺動脈高壓患者加入罕盟,互相扶持,亦能暸解更多患者的需要,以提供相關支援。

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香港罕見疾病聯盟會長 曾建平先生

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